Кто знает что-либо о кожном заболевании «врождённый буллёзный эпидермолиз» Особенно интересуют способы лечения
-И можно ли вообще вылечиться? Помогите! Моя 3-хмесячная доченька очень страдает! Всем спасибо…
- Подскажите, кто знает эфективные средства лечения подагры, кроме диеты и нестероидных противосполительных средств?
- Что нового в лечении псориаза?
- скажите пожалуйста а анемия это серьезное заболевание?
- подскажите пожылуйста какую мазь лучше применять при стрептодермии. Доче 1 годик
- Болит горло и больно глотать, чем лечить?
- лечение заболеваний системы крови: железодефицитная и гипопластическая анемия,
- лечение эндокринных заболеваний: первичный тиреотоксикоз, сахарный диабет, нарушения обмена веществ;
- лечение аллергических заболеваний суставов и кожи: экзема, аллергический артрит, аллергический дерматит;
Гиперпластическая форма дистрофического буллезного эпидермолиза формируется внутриутробно и выявляется в первые дни жизни ребенка. На местах травматизации возникают пузыри, а затем эрозии и язвы. Поражение завершается дистрофическими, иногда келоидными рубцами. Кожа непораженных участков сухая, с серовато-бледным оттенком, стойким белым дермографизмом. Симптом Никольского положительный. У 20 % больных поражаются конъюнктива, слизистые оболочки рта, половых органов. Пузыри быстро вскрываются. Эрозии эпителизируются вяло, нередко превращаются в поверхностные язвы. После заживления остается рубцовая атрофия и очаги лейкокератоза.
Полидиспластическая форма встречается реже. Многочисленные крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым появляются при рождении и в первые дни жизни ребенка. Пузыри возникают самопроизвольно, без предшествующей травмы, на любом участке кожного покрова. После их вскрытия часто образуются мясисто-красные, кровоточащие, болезненные, длительно эпителизирующиеся эрозии и язвы, при заживлении которых остаются деформирующие рубцы с атрофическими эпидермальными кистами. Симптом Никольского положительный. Часто поражается слизистая оболочка рта, глотки, пищевода, трахеи, глаз, половых органов. После заживления эрозий остаются рубцы и стенозирующие деформации, ведущие к стенозу пищевода, дисфагии, затруднению дыхания. У 20 % больных наблюдаются врожденные аномалии костей, зубов, волос. Ногти деформированы и гипертрофированы.
Лечение
Применяют метилурацил, пентоксил, левамизол, анаболические гормоны, тимозин, антистафилококковый гамма-глобулин, плазмол, гемотрансфузии, препараты железа, фитина в общепринятых дозах с учетом возраста. При тяжелых формах — глюкокортикоидные гормоны. Проводится витаминотерапия (А, Е, С, группы В, пангамат, пантотенат кальция, рутин). Для наружного лечения используются мази с антибиотиками, средства, отличающиеся репаративным эпителизирующим действием (солкосерил, ацемин, ируксол, бутадиен), а также мази, кремы, аэрозоли с глюкокортикоидными гормонами. Назначают физиопроцедуры: УФО, УВЧ, диатермию, фонофорез, ванны с отварами лечебных трав (шалфея, ромашки, череды, коры дуба).
Профилактика. Диспансерное наблюдение. Создание условий, исключающих возможность травматизации кожи. -
Лечение обычно амбулаторное; в тяжелых случаях при летальной, дистрофической формах его проводят педиатры или дерматологи в детском стационаре. Рекомендуются повторные курсы антибактериальных препаратов (для предотвращения инфицирования эрозивных поверхностей), средств, ускоряющих заживление эрозий, витамина Е в больших дозах, витамина А в обычных дозах. При дистрофической форме Э. б. назначают дифенин (снижает активность коллагеназы) дважды в день из расчета 8—10 мг/кг детям и 3,5 мг/кг — взрослым. Наружно показаны дезинфицирующие и эпителизирующие средства (например мази с антибиотиками, солкосерил). -
[ссылка появится после проверки модератором]